隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的、始于纤维细胞的轻度恶变肉瘤，年患病率约4.2～4.5例/上百万人口数量。DFSP生长发育迟缓，非常少迁移，但部分复发较高。三维重建数据显示肿瘤呈高宽比不规律样子，表层有较常指样凸起。因而，肿瘤摘除不彻底及其接着的发作十分普遍。多种科学研究显示信息DFSP的部分复发约10%～60%，部分迁移发病率约1%，远方迁移发病率约4%～5%。
确诊
DFSP常见于躯体及四肢，病发高峰期在20～50岁，无个体差异。最开始常主要表现为没有症状的、质硬的暗紫色软斑，类似瘢痕疙瘩。伴随着病况的进度，癌灶慢慢向附近及深层次组织侵润，主要表现为在软斑基本上出現直徑大小不一（一般2～5cm，极少数达到20cm）的多发性强制包块，伴表层皮肤萎缩变软、毛细管扩大，包块易溃破、流血，部分可出現发痒、疼痛。
确诊步骤
穿刺活检
深层不足或抽样不充足是DFSP错诊、误诊的关键原因。强烈推荐打孔穿刺活检或割开穿刺活检至皮下组织深层次，充足组织抽样并得到较精确的病理学评定。假如穿刺活检結果不确立或临床医学仍高度怀疑DFSP，可开展二次穿刺活检。不建议在皮下组织普遍穿掘式穿刺活检，这可造成潜在性的肿瘤播散，并提升二次手术治疗明确切缘的难度系数。
病理学
苹果H&E上色：均一的梭形纤维细胞呈席纹状或束状排序，可伴轻微体细胞异形
苹果免疫组化：CD34呈阳性；XIIIa因素呈阴性；别的补充免疫染色（巢蛋白、载脂蛋白D、组织胰蛋白酶K）
苹果纤维肉瘤样改变（FS-DFSP）可显示信息高宽比的体细胞异形、有丝分裂特异性（＞5/10低倍视线）、CD34（-）
苹果90%的DFSP存有性染色体17和22染色体易位重新排列t(17;22)(q22;q13)，产生COL1A1-PDGFβ致癌物质融合基因，可根据莹光原位杂交（FISH）或聚合酶链式反应（PCR）技术性检验，为有关用药治疗出示根据
苹果术中切缘应根据H&E上色切成片协同CD34免疫组化上色相互明确
医治及随诊
手术医治
DFSP初次医治及发作医治时均优选手术治疗摘除，应负可能切净肿瘤，做到肿瘤切缘呈阴性。手术后切缘呈阳性或无手术治疗机遇时可考虑到别的医治方式。手术治疗方法包含Mohs显微镜手术治疗、改进Mohs手术治疗及其传统式外科手术治疗（一般扩切2～4cm）。在未得到切缘呈阴性的确立直接证据以前，应防止或延迟时间一切方式的相邻皮瓣手术等创口修补医治。可采用刃薄皮片移殖（split-thicknessskingraft，STSG）遮盖创口破损、检测发作。
用药治疗
分子结构检验提醒t(17；22)染色体易位者可选用靶向治疗药物伊马替尼(imatinib)医治，每天内服使用量为400～800mg，中等水平使用量（400～600mg）的功效与大使用量（800mg）较为并无显著差别，而且耐受力更强。多吉美(sorafenib)是一种多蛋白激酶缓聚剂，可用以伊马替尼医治失效的病人。
肿瘤放疗
放化疗一般不当作DFSP的优选医治，常做为手术后輔助医治方式之一。针对手术后切缘呈阳性且丧失二次手术治疗机遇时，可优选放化疗。放化疗范畴应扩张至肿瘤边沿两侧3～5cm。放化疗的使用量应当特色化，一般是2Gy/天，每星期五次，合理的总使用量为50～60Gy（一般不超过66Gy），实际依据病人的残余疾病明确。手术治疗切缘呈阴性者不用輔助医治。
随诊
由于DFSP部分复发较高，原发性皮损位置每6～12月开展一次随诊。一旦发觉一切异常皮损，应开展再度穿刺活检。虽然远方迁移罕见，系统的病历了解及全身体格检查仍不可以忽略。针对存有高危特点的病人，MR等影像诊断查验有利于发觉发作及迁移。
