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婴儿型黑矇性痴呆(婴儿型黑矇性痴呆 )

别名：
晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病,小儿Bernheimer-Seitelberger综合征,小儿Bielschowsky-Jansky综合征,小儿Bielschowsky综合征,小儿Dollinger-Bielschowsky综合征,幼年性神经节苷
传染性：
无传染性
治愈率：
40%
多发人群：
男性女性皆可患病、起病于1...
发病部位：
全身 其他
典型症状：
抽搐 共济失调 腱反射亢进 肌阵挛
并发症：
视神经萎缩 意识障碍 小儿惊厥
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科 脑外科 儿科
治疗方法：
对症治疗、药物治疗

婴儿型黑矇性痴呆治疗？

婴儿型黑矇性痴呆一般治疗

　　一、治疗

　　本病征无特异治疗，仅可作对症处理。

　　GML神经节苷脂沉积症至今还没有特殊的疗法。人工合成 HEX酶蛋白输注的替代疗法已经过多年的试验，效果还难于肯定。理想的疗法是在胎儿期或新生儿期的基因工程，目前正在积极研究中。

　　二、预后

　　本病征预后不良，患儿常在发病后2～3年内死亡。

婴儿型黑矇性痴呆相关医生

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  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病： 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 彭玉,主任医师
    彭玉 主任医师
    未开通
    贵阳中医学院第二附属医院 儿科

    擅长疾病： 小儿常见疾病的诊断与治疗。

  • 王珩,主任医师
    王珩 主任医师
    未开通
    昆明市延安医院 儿科

    擅长疾病： 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 苏诒英,主任医师
    苏诒英 主任医师
    未开通
    大连大学附属中山医院 儿科

    擅长疾病： 新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病、早产儿营养等

婴儿型黑矇性痴呆相关医院

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    卢秀英 危重病的救治。

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    从事眼科临床工作40余年，具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力，尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

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    李晶，女，1962年12月生，汉族，陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系，学士学位。毕业后分配

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    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

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推荐问答

问气虚有哪些症状表现
答

气虚是中医术语，指的是人体元气不足，主要表现为身体虚弱、乏力、气短、语音低微、易出汗、面色苍白或萎黄、食欲不振、大便溏泄、舌质淡、舌苔薄白、脉象细弱等症状。气虚患者常感疲乏无力，活动后症状加重，休息后可缓解。此外，气虚还可能导致免疫力下降，容易感冒，恢复缓慢。

问脾胃虚弱的症状有哪些
答

脾胃虚弱的症状主要包括消化不良、食欲不振、腹胀、大便稀溏或便秘、面色萎黄、乏力、舌质淡、苔薄白等。患者可能伴有体重下降、肌肉松弛、情绪低落等表现。这些症状可能由饮食不节、过度劳累、情绪波动等因素引起，需要通过调整饮食、改善生活习惯、保持情绪稳定等方法进行调理。在必要时，可在医生指导下进行药物治疗，以促进脾胃功能的恢复。

问成人尿床正常吗
答

成人尿床，医学上称为夜间遗尿症，通常在儿童时期较为常见，但在成人中也偶有发生。这种现象在成人中并不常见，可能与多种因素有关，包括生理、心理、生活习惯等。成人尿床可能与膀胱功能障碍、睡眠障碍、激素水平变化、神经系统疾病、慢性疾病或心理因素等有关。如果成人出现尿床现象，应及时就医，进行全面评估和检查，以确定具体原因，并采取相应的治疗措施。

问气胸如何进行治疗
答

气胸的治疗取决于其严重程度和患者的具体情况。对于小范围的气胸，可能不需要特殊治疗，只需密切监测患者的呼吸状况，并限制其活动以防止气胸进一步扩大。对于较大的气胸或症状严重的患者，可能需要进行胸腔闭式引流，即通过插入胸腔的导管排出胸腔内的空气，以重新扩张肺部。在某些情况下，可能需要进行胸腔镜手术来修复肺部的损伤或移除导致气胸的肺大疱。治疗过程中，医生会根据患者的反应和恢复情况调整治疗方案。

问阴茎瘙痒该如何治疗
答

阴茎瘙痒可能是由多种原因引起的，如真菌感染、细菌感染、过敏反应或皮肤病等。治疗阴茎瘙痒应首先明确病因，然后针对性治疗。对于真菌感染，可使用抗真菌药物进行治疗；细菌感染则需使用抗生素；过敏反应可能需要使用抗过敏药物。同时，保持局部清洁干燥，避免使用刺激性强的清洁用品，减少摩擦和压迫，穿着宽松透气的内裤。若症状持续或加重，应及时就医，以便进行详细检查和获得专业治疗建议。

问水痘患者有哪些典型症状
答

水痘患者典型症状包括发热、乏力、食欲不振等前驱症状，随后出现皮疹，皮疹首先出现在躯干和头皮，随后扩散至面部和四肢，皮疹表现为红色斑丘疹，随后发展为疱疹，疱疹内充满透明液体，周围有红晕，疱疹破裂后形成痂皮，痂皮脱落后留下疤痕。患者还可能出现瘙痒、疼痛等症状。

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