原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。
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??? 原发性胆汁性肝硬化的病因尚不明确，可能与自身免疫有关。原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女。
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由于原发性胆汁性肝硬化（PBC）可能与自身免疫有关，所以本病的并发症有以下几种：
1、皮肤瘙痒
目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1个月后才显著。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标，达到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制，但均没有通过正规的临床实验予以证实。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。
2、骨质疏松
明确PBC诊断后即应定期检测骨密度，以后每2年随访一次。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟)，并可补充维生素D和钙。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法，并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松很明显，可应用biophosphonate治疗。
约11％的PBC患者有骨质疏松。补充钙和维生素D可防止脱钙,推荐剂量分别是1000～1200mg/d和25000～50000IU,每周2～3次。近来研究发现,雷洛昔芬可阻止骨丢失,降低血清胆固醇。60mg/d,连续服用1年,可提高腰椎骨无机质密度(LS2BMD),无肝毒性。另外,阿伦磷酸盐可有效增加骨量。
3、SICCA综合症
对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无，女性病人还要询问有无性交困难，如有则应给予相应的治疗措施。
4、雷诺综合症
对于寒冷地区的病人，雷诺综合症的处理是一个棘手问题，病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中，吸烟者应戒烟。必要时可应用钙离子拮抗剂，但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。
5、门脉高压症
PBC病人可在肝硬化前发展为窦前性门脉高压，肝硬化病人的门脉高压的处理同其它类型的肝硬化。但β受体阻滞剂对于非肝硬化性窦前性门脉高压的疗效有待证实，必要时可考虑进行分流手术。建议PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静脉曲张的存在，其后2年复查一次。如发现存在静脉曲张，即应采取措施防止出血。
6、脂溶性维生素缺乏
高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸收不良，在无黄疸病人，对其脂溶性维生素水平和口服补充的价值知之甚少。脂溶性性的维生素补充最好以水溶性的形式给予。每月皮下注射维生素K可以矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病。
7、甲状腺疾病
甲状腺疾病可以影响约15％~25％的PBC的病人，它通常在PBC病人起病前即可存在。建议在病人诊断为PBC时，应测定其血清甲状腺激素的含量，并定期检查。
原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
由于原发性胆汁性肝硬化病因不明，所以本病尚无有效的预防办法。尽量不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。
原发性胆汁性肝硬化临床上主要根据以下标准判断：血脂，血清胆酸，结合胆红素，碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学：超声波，经内镜逆行性胰胆管造影术，CT，经皮肝穿刺胆管造影等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
原发性胆汁性肝硬化患者应绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
尽量不吃有损害肝脏的食物。
原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪