肠道旋转不良通常是指先天性肠旋转不良。先天性肠旋转不良是一种较常见的畸形,大多数在新生儿阶段(约3/4)有临床症状,少数在较大的儿童被发现,而在成人也有症状的报告。也有一些病例终生没有症状。
先天性肠旋转不良是指胚胎中肠发育异常,即中肠没有完成以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转而引起的病理变化。不知其发生与病理,常使外科医生在手术中不知所措,或采取不必要的或错误的处理。正常胚胎发育到6~10周,消化管的生长速度大于腹腔容积,中肠主要由脐孔突出,在脐带基部形成暂时性脐疝 。然后腹腔逐渐增大,外突中肠回入腹腔,同时开始正常旋转。中肠末段,即盲肠、升结肠及近段横结肠,以肠系膜上动脉为轴,经肠系膜上动脉前,右转,最后盲肠达到正常位置右髂凹为止;同时,十二指肠第3、4段由右向左经肠系膜前旋转,再向右转,最后盲肠达到正常位置右髂窝;同时,十二指肠第三、四段由右向左经肠肠系膜后经肠空肠曲附着处,形成由左上至右下斜肠的末端。目前的中肠旋转过程中止于任何阶段,均为肠旋转不良,因解剖位置的异常而引起各种病理改变,主要有:
1、十二指肠梗阻:盲肠停留在右上腹或中上腹部,盲肠与右侧后腹壁间的膜状腹膜索带或盲肠本身压迫十二指肠造成梗阻。
2、小肠扭转:小肠系膜根部只是肠系膜上动脉的一个很小的附着点,容易顺时针方向发生小肠系膜扭转,造成小肠不同程度的扭转、梗阻、绞窄甚至坏死。重度扭转可持续2~3周。轻微的扭动,时而复位,可以表现为发作性呕吐。小肠扭转和十二指肠梗阻可以单独或并存。
3、只有一小部分病例在肠系膜上动脉和十二指肠后方受压梗阻是由于中肠反向旋转形成盲肠。
4、大约25%的患者同时伴有十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺、先天性膈疝、回肠远端憩室、肛门直肠或泌尿系畸形。
