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额颞痴呆(额颞痴呆 )

别名：
传染性：
无传染性
治愈率：
50%
多发人群：
中老年
发病部位：
颅脑
典型症状：
健忘 记忆力障碍 认知功能障碍
并发症：
尿路感染
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科
治疗方法：
药物治疗

额颞痴呆是怎么回事？

　　额颞痴呆疾病病因

一、发病原因

　　病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

　　二、发病机制

　　发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端，可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加，引起细胞死亡。

　　病理特征与Pick病相似，大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩，约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层神经元丢失明显，胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性，无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

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