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脑肝肾综合征(脑肝肾综合征 )

别名：
Bowen-Lee-Zellweger综合征
传染性：
无传染性
治愈率：
80%
多发人群：
婴幼儿
发病部位：
颅脑 肝 肾
典型症状：
水肿 蛋白尿 抽搐 无力 面部畸形
并发症：
消化道憩室病
是否医保：
是
挂号科室：
外科 脑外科
治疗方法：
支持疗法

脑肝肾综合征是怎么回事？

　　一、病因

　　本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

　　本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

　　病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；多囊肾；动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形；肺不张及含铁血黄素沉着；胰岛细胞增生，胸腺发育不良。

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    王利强 主任医师
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    何永生 主任医师
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