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先天性巨输尿管(先天性巨输尿管 )

别名:
先天性输尿管末端功能性梗阻,原发性巨输尿管
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
好发于小儿,男多于女
发病部位:
输尿管
典型症状:
腰酸 胀痛 腰部包块 肾部积水现象 巨输尿管症
并发症:
尿道结石
是否医保:
挂号科室:
泌尿外科
治疗方法:
手术治疗、药物治疗

先天性巨输尿管是怎么回事?

  一、发病原因

  病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

  远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。

  二、发病机制

  先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究,多数学者认为可能与以下几点有关:

  1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。

  2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生,使肌束与胶原纤维比例失调,肌层排列紊乱。

  3.输尿管末端肌层肥厚,黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用,使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失,尿液排泄不畅,近段输尿管内压力增加,导致输尿管扩张及肾积水。

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