91视频大全_亚洲在线成人_欧美日韩亚洲精品内裤_免费观看v片m3837cc_亚洲一区二区三区在线免费观看_96久久久

热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

黏多糖贮积症(黏多糖贮积症 )

别名:
黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
所有人群
发病部位:
全身
典型症状:
视力障碍 肝脾肿大 智力发育迟缓 耳流脓 异常矮小
并发症:
充血性心力衰竭 新生儿肝脾肿大
是否医保:
挂号科室:
内科 内分泌科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗

黏多糖贮积症鉴别?

黏多糖贮积症鉴别  

  有时各型之间需要进行鉴别诊断,主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查。此外,黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别:

   1.多发性硫酸脂酶缺陷症

本病的临床表现与黏多糖增多症有相似之处,但智力低下和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快,常类似于异染性白质萎缩症?;颊叱S懈沃状蠛凸潭ǖ钠し粲懔垩?。实验室检查无黏多糖尿及细胞酶缺乏。

  2.全身性神经节脂苷沉积症(GML神经节脂苷病)

兼有脂肪和黏多糖贮积病的临床特点?;级谟ざ诩从醒现氐娜砩窬谥粘粱?,智能发育迟缓,肌张力低下,肝脾肿大,半数以上的患者有皮肤黄斑和樱红点。

  3.甘露糖苷增多症

有精神、运动发育迟缓,听觉丧失,丑陋面容,肝脾肿大,肌张力低下,轻度的多发性骨发育不良等。尿中有大量的甘露糖低聚糖,无黏多糖尿。

  4.岩藻糖病

患者面容丑陋,肝脾肿大,严重的精神、运动发育迟缓,多发性骨发育不良。尿中排泄含有低聚糖的岩藻糖,无黏多糖尿。

  5.天门冬酰氨葡萄糖尿症

容易与Hurler综合征及Hunter综合征相混淆。患儿出生时正常,逐渐出现宽鼻、塌鼻梁、鼻孔前屈、厚唇等丑陋面容,并有短颈,头颅不对称,脊柱侧凸,肝脾肿大,尿中含有大量的天门冬酰氨葡萄糖。

  6.黏脂病

黏脂?、裥偷牧俅脖硐趾蚗线改变与Hurler综合征有许多共同之处。但黏脂病多数有肌阵挛性抽搐,肌肉萎缩、舞蹈病样手足徐动,眼球震颤,以及皮肤黄斑和樱红点。尿中涎酸结合的低聚糖排泄量增加,黏多糖水平正常。

  黏脂病Ⅱ型的精神、运动发育迟缓发生较早,且发展较快。早期有牙龈增生,胸廓狭小,心瓣膜病多见,无角膜混浊,半岁左右即可见长骨骨膜形成,患儿常早年夭折。尿中无黏多糖增多。

  黏脂?、粜鸵嗫捎兄橇Ψ⒂倩骸⒔悄せ熳堑?,但无黏多糖尿。

  7.Kneist综合征

临床表现与Morquio综合征相似,包括大头,鼻梁塌陷,腭裂,短颈,钟状胸,视网膜剥离,听力损害,腹外疝,肢体和躯干短小,弓形胫骨,脊柱后凸,关节强直等。患儿亦可有硫酸角质素尿,但无N-乙酰半乳糖苷-6-硫酸酯酶或β-半乳糖苷酶缺乏。

黏多糖贮积症相关医生

更多>

  • 热西提,主任医师
    热西提 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 内科

    擅长疾?。?/span> 内科心血管疾病的诊断与治疗

  • 罗永杰,主任医师
    罗永杰 主任医师
    未开通
    四川省人民医院 内科

    擅长疾病: 从事脑血管病和癫痫方面的研究,擅长偏瘫、癫痫、脑炎、神经症、头面痛、帕金森病、肌病等的诊治。

  • 孙红斌,主任医师
    孙红斌 主任医师
    未开通
    四川省人民医院 内科

    擅长疾病: 擅长癫痫、脑血管病、睡眠障碍、焦虑等病疾的诊断及治疗

  • 肖军,主任医师
    肖军 主任医师
    未开通
    四川省人民医院 内科

    擅长疾病: 擅长神经心理学,特别在老年性痴呆、失语、记忆障碍等方面研究较深,在全国有一定影响。另外对头痛、眩晕、失眠、抑郁焦虑以及神经病疑难杂症有独特见解。

黏多糖贮积症相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

PCP与PJP肺炎有何区别?

肺囊虫肺炎(Pneumocystis Pneumonia,简称PCP)和肺孢子虫肺炎(Pneumocystis Jirovecii Pneumonia,简称PJP)实际上是同一种疾病,只是病原体的命名有所更新。过去称为肺囊虫,现在则被命名为肺孢子虫(Pneumocystis jirovecii)。这种肺炎主要影响免疫系统受损的人群,如艾滋病患者或长期使用免疫抑制剂的患者。临床表现包括干咳、发热、呼吸急促和低氧血症。诊断通常需要通过痰液或支气管肺泡灌洗液的微生物学检测。治疗上,尽管病原体名称有所变化,但治疗方案基本保持一致,主要采用抗真菌药物如复方磺胺甲恶唑等。

贴墙站立锻炼的正确姿势是什么?

贴墙站立锻炼是一种简单有效的身体矫正方法。正确的姿势如下:首先,选择一面平坦的墙壁,背对墙壁站立。脚跟、臀部、背部和头部应紧贴墙壁,脚跟与墙壁之间保持约一拳的距离。两脚并拢,脚尖向外约45度。双臂自然下垂,手掌贴于大腿外侧。下巴微收,目视前方。保持这个姿势,深呼吸,感受背部肌肉的拉伸和腹部肌肉的收紧。每次站立时间可以根据个人情况逐渐增加,从几分钟开始,逐渐延长至30分钟或更长时间。

漱口水应在刷牙前还是刷牙后使用?

漱口水的使用时机应根据其具体作用和成分来确定。对于含有抗菌成分的漱口水,建议在刷牙后使用,因为刷牙可以去除牙齿表面的大部分食物残渣和细菌,而漱口水则能进一步减少口腔中的细菌,帮助预防牙周病和龋齿。对于不含抗菌成分的漱口水,如仅用于清新口气或缓解口腔不适,可以在刷牙前后使用,以个人喜好和需求为准。重要的是,漱口水不应替代刷牙和使用牙线,而是作为口腔卫生维护的辅助手段。

牙齿剖面分为哪几层?

牙齿剖面分为三层结构:牙釉质、牙本质和牙髓。牙釉质是牙齿最外层的硬组织,主要由矿物质组成,具有高度的抗磨损性和保护性。牙本质位于牙釉质下方,是构成牙齿主体的主要部分,含有牙本质小管,与牙髓相连。牙髓位于牙齿的中心,包含神经、血管和淋巴组织,负责牙齿的营养供应和感觉传导。这三部分共同构成了牙齿的结构,维持牙齿的功能和健康。

心理治疗真的有用吗?

心理治疗是一种经过科学验证的有效治疗方法,它通过与专业治疗师的交流和互动,帮助个体识别和解决心理问题,改善情绪状态,增强应对压力的能力。心理治疗可以针对各种心理障碍,如焦虑、抑郁、创伤后应激障碍等,通过认知行为疗法、精神分析、人本主义疗法等多种技术,促进个体心理的健康发展。研究表明,心理治疗对于许多心理问题具有显著的疗效,且副作用较小,是一种重要的非药物治疗手段。

肠风是什么?。?/strong>

肠风,又称为肠出血性大肠杆菌感染,是一种由特定血清型的大肠杆菌(Escherichia coli)引起的肠道传染病。该病主要通过食物和水传播,临床表现为腹泻、腹痛、发热等症状,部分患者可能出现血便。肠风的严重程度不一,轻者可自愈,重者可能导致脱水、休克甚至死亡。治疗上,主要依据病情严重程度采取相应的补液、抗生素治疗以及对症支持治疗。预防措施包括注意饮食卫生、饮用清洁水源、个人卫生习惯等。

查看更多>
主站蜘蛛池模板: 人妻内射一区二区在线视频 | 99国产精品久久久久久久久久久 | 国产av无码久久精品 | 丁香婷婷激情综合俺也去 | 精品伊人久久香线蕉 | 中国人免费观看高清在线观看二区 | 日本三级在线播放线观看免 | 成人免费视频网站 | 欧美成人a大片 | 国产一级爱做片免费观看 | 亚洲视频在线免费播放 | 中文字幕36页 | 久久国产精品无码一区二区三区 | 高清一级做a爱视频免费 | 国产精品午夜性视频 | 9久爱午夜视频 | 国产一级做a爰片久久毛片男 | 欧美日韩aa一级视频 | 小可爱视频资源在线观看 | 欧美激情在线精品一区二区 | 亚洲男人av香蕉爽爽爽爽 | 黑人巨大无码中文字幕无码 | 国产精品无圣光一区二区 | 亚洲av无码片vr一区二区三区 | 无码国产激情在线观看 | 免费精品99久久国产综合精品 | 成人福利免费视频 | 在线观看免费黄色小视频 | 国内精品人妻无码久久久影院蜜桃 | 国产亚洲av综合人人澡精品 | 无码乱人伦一区二区亚洲一 | 一级毛片牲交大片 | 黄视频免费在线看 | 日本久久道一区二区三区 | 日本一级特黄aa毛片免费观看 | 亚洲精品伦理熟女国产一区二区 | 亚洲国产日韩欧美在线 | 日韩国产精品视频 | 国产精品九九 | 曰本女人一级毛片看一级毛 | 尤物视频黄 |