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侏儒症(侏儒症 )

别名:
垂体性矮小病,垂体性侏儒症,矮小症
传染性:
无传染性
治愈率:
5%
多发人群:
小孩发育不正常
发病部位:
颅脑
典型症状:
异常矮小 先天性骨发育不良 囟门闭合晚
并发症:
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
激素替代治疗

  侏儒症检查

  1.影象诊断

  X线检查常以腕骨、肘关节及长骨骨端X线观察骨化中心出现的情况判断骨龄,并推算骨龄落后实际年龄的程度。蝶鞍一般较小,若因垂体肿瘤致蝶鞍扩大且有骨质破坏,应进一步作CT或MRI检查。

  2.实验室诊断

  生长激素测定 GH分泌随年龄而变化,在2岁内浓度较高,成年后维持在一个较低水平,约为1~5ng/ml。垂体性侏儒症GH明显降低,甚至不能测出其基础值,可测夜间睡眠后1小时或运动后的血GH浓度,或进一步作激发试验。

  3.生长激素

  正常值男为0. 34~1.90kU/L,女为0.45~2. 2kU/L,垂体性侏儒症者低于此值。

  4.激发试验

  1)胰岛素低血糖刺激试验

  普通胰岛素0.05~0.11U/kg,立即静脉推入,正常反应为兴奋后血糖下降2.8mmol/L(或50mg/dl),或为空腹血糖的50%以下、GH>10μg/L。

  2)精氨酸刺激试验

  5%~10%精氨酸0.5g/kg于30分钟内缓慢静脉输入,30~60分钟后血GH达高峰,峰值>7ng/ml, <5ng/ml者有诊断意义。

  3)左旋多巴(L-Dopa)试验

  一般10mg/kg,口服,为可靠的激发试验。

  4)可乐宁试验

  口服可乐宁0.15mg/m2 体表面积。

  以上4种试验均于用药前及用药后30、60、90、120分钟取血测GH值,任何二种试验中有一次GH值达5ng/ml以上即为正常,否则为生长激素缺乏。

  5.生长激素释放激素(GHRH)试验GHRH

  10μg/kg静脉注入后,血清GH>7ng/ml者,可排除垂体性侏儒症。

  6. 甲状腺、性腺和肾上腺皮质功能测定

  垂体性侏儒症常有周围内分泌腺功能减退,可测甲状腺、性腺和肾上腺皮质激素水平及相应的垂体激素水平。

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    王珩 主任医师
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    苏诒英 主任医师
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