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镰状细胞性肾病(镰状细胞性肾病 )

别名:
镰状细胞肾病
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
女性发病率高于男性,尤其青...
发病部位:
血液血管
典型症状:
多尿 蛋白尿 剧烈疼痛 肾损害 剧痛
并发症:
肾功能不全 骨髓炎
是否医保:
挂号科室:
肾内科 血液科
治疗方法:
药物治疗

  镰状细胞性肾病检查

一、检查

1.血液检查

有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代。血红蛋白电泳显示大量HbS,镰状细胞形成试验阳性。

  2.尿液检查

可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿;本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿,可呈肉眼血尿,但以镜下血尿为主。可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致,也可为肾小球性血尿。镰状细胞病可发生典型的肾病综合征,此时可出现肾病综合征的实验室改变。

  肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血,镰状细胞充满管腔,系膜细胞不同程度的增生,由于肾小球毛细血管基底膜增厚,可见轻至中度的血管壁肥厚,在合并肾病综合征的患者,可见肾小球分叶增加,提示有肾小球毛细血管炎存在。在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积。节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到。电镜提示有25nm的颗粒浓集于毛细血管间和上皮细胞下区域,常见系膜细胞增生和外周系膜的间位改变,免疫荧光多为阴性,有些病人可见IgG和C3不规则沉积在毛细血管周围。这些病例多为肾病综合征、膜性或系膜毛细血管性肾小球肾炎。

镰状细胞性肾病相关医生

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

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