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淀粉样变心肌病(淀粉样变心肌病 )

别名:
淀粉样心肌病
传染性:
无传染性
治愈率:
对症治疗为主,无法根治性治疗
多发人群:
所有人群
发病部位:
心脏
典型症状:
心悸 水肿 啰音 活动后气促
并发症:
是否医保:
挂号科室:
心血管内科
治疗方法:
药物治疗

  心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变,而不适宜实施心肌活检者,则应酌情性直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。

  1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常,表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速,心律失常以房室传导阻滞多见,还可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动,偶见Q波或心肌梗死图形。

  2.X线胸片 常示心脏大小正常,有心包积液时,心脏外形稍增大。

  3.超声心动图 主要表现:①除左心室内径正常或偏小外,各心室腔增大;②室间隔及心室壁增厚,且为对称性;③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点,此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点,一般取胸骨旁长轴观及短轴观,而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。

  此外,超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助。1份对27例全身性淀粉疾病进行超声心动图检查的研究中,14例出现心肌重量的增加,这些病人往往出现心律失常及进行性心力衰弱,而13例仅轻微增加的病人,连续观察2年未见上述的临床表现。经活检证实的132例原发性全身性淀粉样变的病人,在超声下分为4组:Ⅰ组心室壁厚度≤12mm;Ⅱ组>12mm但≤15mm;Ⅲ组>15mm;Ⅳ组伴有室壁运动异常。研究结果显示心室壁越厚,其收缩功能越低。

  4.心导管检查 淀粉样变心肌病时,心室舒张压升高,压力曲线在舒张早期下降,继而突然升高,并保持平台状呈平方根号形图形。

  5.磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值,受累器官信号明显增高,而皮下脂肪则明显衰减。

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