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小儿软骨营养障碍...(小儿软骨营养障碍... )

别名：
小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征
传染性：
无传染性
治愈率：
多发人群：
儿童时期开始
发病部位：
骨 血液血管
典型症状：
四肢畸形 头颅增大 前额及颧骨突出 脸部大小不一 下颌前突
并发症：
营养不良
是否医保：
是
挂号科室：
骨科 肿瘤科 儿科
治疗方法：

　　一般实验室检查无特异性改变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨。病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内，是为内生软骨瘤，骨的畸形即由此造成。

　　X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形。骨皮质变薄向四周扩展，其中常有钙化。长管状骨干骺端附近骨干可见圆形或椭圆形透亮区，局部骨干膨胀，骨皮质变薄，从而可发生病理性骨折。瘤体内有斑点状钙化。

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    王庆平 主任医师
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