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糖原累积症(糖原累积症 )

别名:
糖原累积症,糖原累积病
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
先天性酶缺陷患者
发病部位:
全身
典型症状:
静脉曲张 腹水 肌肉萎缩 心脏增大 肝功能不全
并发症:
肝纤维化
是否医保:
挂号科室:
消化内科 儿科
治疗方法:
饮食、药物治疗

  一、检查:

  1、糖原累积症Ⅲ型

  本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300~600IU)。

  半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常,因而这些食物可使血糖升高??崭股錾舷偎鼗蛞雀咛撬胤从Σ?,若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常。

  2.糖原累积症Ⅳ型

  血清转氨酶和碱性磷酸酶升高,晚期胆固醇轻度升高,在肝功能衰竭发生后,可有一系列变化如低蛋白血症,胆红素升高,球蛋白升高及血氨变化。胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应, 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出现在注药后30min??诜咸烟呛驼崽悄土渴匝槎颊?。血清乳酸和丙酮酸正常。

糖原累积症相关医生

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    彭玉 主任医师
    未开通
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    擅长疾?。?/span> 小儿常见疾病的诊断与治疗。

  • 王珩,主任医师
    王珩 主任医师
    未开通
    昆明市延安医院 儿科

    擅长疾病: 对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 苏诒英,主任医师
    苏诒英 主任医师
    未开通
    大连大学附属中山医院 儿科

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