小儿狼疮肾炎症状诊断
一、症状
1.全身性表现：多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热，低热，间歇或持续发热，均有不同程度食欲不振，乏力和体重下降。
2.皮肤黏膜症状：70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑，炎症重时可见水疱，痂皮，红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。
3.其他皮肤黏膜症状：小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹，斑疹，网状青斑，荨麻疹，紫癜，口腔溃疡，鼻黏膜溃疡，患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹，约10%～20%病儿始终无皮疹表现。
4.肌肉骨骼症状：约70%～90%病儿有关节，肌肉症状，如关节炎，关节痛，约1/3患儿伴有肌痛，关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。
5.心血管症状：可见心包炎，心肌炎，全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见，近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。
6.浆膜炎：30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎，腹膜炎，急性狼疮性肺炎及肺出血，上述病变可表现为急性发热，呼吸困难，咳嗽，胸痛，胸腔积液;腹痛，腹泻，恶心，呕吐，腹水症，若发生肠道坏死，穿孔，需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。
7.血液系统症状：多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。
8.神经系统症状：狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%(20%～50%)，有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识，定向障碍，智能，记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫，脑血管意外，偏瘫，失语，周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。
9.其他症状：有肝脏肿大(75%)，肿大肝功异常，脾肿大(25%)，浅表淋巴结肿大(约50%)，可出现巩膜炎，虹膜炎，视网膜炎等眼部症状。
10.肾脏症状：狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素，狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式：
(1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿，无高血压，仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。
(2)慢性肾炎型：起病隐匿，缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全，高血压。
(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭，急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎，急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭，但这两种起病方式在LN中均少见。
(4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。
(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化，结石，尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害，临床类型间也可转变，当血尿，蛋白尿，肾功能减退，高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。
二、诊断
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病，国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期，轻型，不典型病例，中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3，皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。
系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿病学会修订，1982)：
1.颊部红斑：遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。
2.盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
3.光敏感：日光照射引起皮肤过敏。
4.口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿，痛或渗液。
6.浆膜炎：
①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜积液;
②心包炎：心电图异常，心包磨擦音或心包积液。
7.肾脏病变：
?、俚鞍啄?gt;0.5g/d或> 。
?、谙赴苄停嚎晌煜赴?，血红蛋白，颗粒管型或混合性管型。
8.神经系统异常：
①抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
?、诰癫。悍且┪锘虼晃陕?，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
9.血液学异常：
①溶血性贫血伴网织细胞增多。
②白细胞减少<4*109/L，至少2次。
?、哿馨拖赴跎?lt;1500μl，至少2次。
?、苎“寮跎?lt;100*109/L(除外药物影响)。
10.免疫学异常：
?、貺E细胞阳性。
?、诳筪sDNA抗体阳性。
③抗Sm抗体阳性。
?、?a >梅毒血清试验假阳性免疫荧光抗核抗体滴度异?；蛳嗟庇诟梅ǖ钠渌匝榈味纫斐?，排除药物诱导的“狼疮综合征”。
11.抗核抗体：
免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。
