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蕈样真菌病和Sezary...(蕈样真菌病和Sezary... )

别名:
蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
所有人群
发病部位:
皮肤 淋巴
典型症状:
结节 淋巴结肿大 剧痒 红斑鳞屑 皮肤受累
并发症:
淋巴瘤
是否医保:
挂号科室:
血液科 皮肤科
治疗方法:
支持疗法

蕈样真菌病和Sezary...有哪些症状?

  蕈样真菌病和Sezary综合征症状诊断

一、症状

   1.MF

病程可以很长,皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。

  (1)蕈样前期:

又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎银屑病玫瑰糠疹鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退,不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。

  (2)浸润期:

又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来,也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。

  (3)肿瘤期:

斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。

  (4)其他:

MF的另一种皮损是广泛性红皮病,发生率约为10%,可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样,常有剧痒,对冷刺激耐受差,常伴淋巴结肿大。

  2.SS

红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例>5%),即称为Sezary综合征,一般认为是MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大,手、脚掌皮肤过度角化和增厚,常出现龟裂,指和趾甲营养不良脱发常见。皮肤奇痒,是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。

   二、诊断

  本病诊断主要依靠病理确诊,但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性不明显,常给诊断带来困难。斑片性皮损与多种炎性皮肤病相似,有些与MF关系密切,甚至不可区分。但临床可疑时,应行活检病理检查,密切结合临床,诊断应谨慎。

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