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致死性肝内胆汁淤...(致死性肝内胆汁淤... )

别名:
Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症
传染性:
无传染性
治愈率:
50%
多发人群:
新生儿
发病部位:
典型症状:
肝脾肿大 烦躁不安 脂肪泻 鼻衄 脂肪痢
并发症:
是否医保:
挂号科室:
消化内科 肝胆外科
治疗方法:
药物治疗 对症治疗

致死性肝内胆汁淤...有哪些症状?

  一、症状

  有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

  本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病。

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  • 冯培民,主任医师
    冯培民 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 消化内科

    擅长疾?。?/span> 反流性食管炎、功能性胃肠病、消化性溃疡、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎症性肠病、慢性胆囊炎、消化系统肿瘤等疾病的的中西医结合临床防治,对于痞满、胃痛、反酸,腹痛、胁痛、鼓胀、黄疸、虚劳、便秘、泄泻、痢疾、便血、呕血、口臭等

  • 王昌成,主任医师
    王昌成 主任医师
    未开通
    淮安市第二人民医院 消化内科

    擅长疾病: 对消化系统疾病的诊治理论基础扎实,临床经验丰富,内镜检查与治疗技术娴熟。

  • 刘树青,主任医师
    刘树青 主任医师
    未开通
    淮安市第二人民医院 消化内科

    擅长疾?。?/span> 消化内科各种疾病诊治,尤其擅长内镜下的检查和治疗,如胃镜、肠镜、无痛胃镜检查,内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)治疗胆总管结石、胆道内支架置放、食道扩张及支架置放、内镜下胃肠息肉摘除,内镜下止血、取异物等。

  • 李红玲,主任医师
    李红玲 主任医师
    未开通
    淮安市第二人民医院 消化内科

    擅长疾?。?/span> 内镜检查与治疗,如胃镜、肠镜、无痛胃镜检查,内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)治疗胆总管结石,内镜下胃肠息肉摘除,内镜下止血、取异物等。

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