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脂质沉积性肌病(脂质沉积性肌病 )

别名：
脂肪贮积肌病
传染性：
无传染性
治愈率：
40%
多发人群：
儿童
发病部位：
颅脑 肌肉
典型症状：
蛋白尿 肌性肌无力 肌痛 对称性肌无力
并发症：
低血糖症 心肌病
是否医保：
是
挂号科室：
神经内科 内分泌科
治疗方法：
中医药物治疗、西医药物治疗

脂质沉积性肌病治疗？

脂质沉积性肌病一般治疗

　　脂质沉积性肌病西医治疗

一、治疗

　　1.口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确，可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel，1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等，1979)。

　　2.对肯定为肉碱缺乏者 可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg，以后减为25mg/kg，每4～6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。

　　3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭 应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。

　　二、预后

　　部分患者可因肾功衰竭而死亡，多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

脂质沉积性肌病相关医生

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    杨培泉 主治医师
    未开通
    苏州市广济医院 神经内科

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    陆长英 主治医师
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    苏州市广济医院 神经内科

    擅长疾病： 青少年心理障碍治疗

  • 周渊峰,
    周渊峰
    未开通
    复旦大学附属儿科医院 神经内科

    擅长疾病： 儿内科疾病、特别是儿童癫痫、多动症、抽动症、发育障碍、睡眠障碍等神经系统疾病诊断和治疗。

  • 邹桂玉,副主任医师
    邹桂玉 副主任医师
    未开通
    中山大学附属第六医院 神经内科

    擅长疾病： 擅长头痛、头晕、脑动脉硬化症、缺血性脑血管病、癫痫、睡眠障碍等神经科常见病的诊治及高血糖、高血压、高血脂等中风易发因素的诊治;精通脑电图、脑电地型图的检查和分析。

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