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红细胞生成性卟啉...(红细胞生成性卟啉... )

别名:
先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉
传染性:
无传染性
治愈率:
10-30%
多发人群:
所有人群
发病部位:
血液血管
典型症状:
色素异常 结痂 畏光 肝功能衰竭 光感性皮肤损害
并发症:
系统性红斑狼疮
是否医保:
挂号科室:
血液科
治疗方法:
病因治疗、对症治疗 暂无

红细胞生成性卟啉...治疗?

红细胞生成性卟啉病一般治疗

  治疗方法

  1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素):可能有减轻光敏反应的作用。

  2.脾切除:可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。

  3.输血:可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

  4. 药用炭(活性炭 ):60g,3次/d,长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

  5.高铁血红素:短期使用可减少尿及粪中卟啉,但临床无改善,目前正试验长期应用效果。

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    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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    崔徐江 主任医师
    未开通
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    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

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