91视频大全_亚洲在线成人_欧美日韩亚洲精品内裤_免费观看v片m3837cc_亚洲一区二区三区在线免费观看_96久久久

枫糖尿症筛查-临床意义-大众养生网

热门搜索：
营养饮食 食物相克 食物热量

枫糖尿症筛查

枫糖尿症筛查临床意义

异常结果：1.经典型(新生儿型)：出生后24h内婴儿正常，1周后则出现酮癥酸中毒症状，表现为喂食困难、呕吐、代谢性酸中毒及神经系统受损表现。如惊厥、肌张力增高，甚至肌肉强直，呈角弓反张状，也可肌张力增高与松弛交替出现，嗜睡或昏迷。患者可有低血糖，但惊厥和昏迷并非低血糖所致，因为低血糖纠正后，这些症状并无改善。如果未得到正确诊断和治疗，患者常在数周或数月内死亡。本型是枫糖尿病中最严重的，也是最常见的一种类型。即使经治疗而存活，也可有智力低下和神经系统受损的后遗癥。此型在Mennonite人群中常见。

2.间歇型：此型病人常在应激情况下而诱发，如手术、感染和频繁呕吐等。发作时临床表现与经典型相似，并有共济失调，但这型病人BCKD復合体活性残留比典型型者高，8%～10%的病人可接近正常，故症状较轻，严重者也可于发作后死亡。间歇发作时血和尿内支链氨基酸浓度增高，伴低血糖、低钾血癥、高氨血症、酮症和酸中毒。MRT检查时T2相双侧苍白球呈高信号改变。

3.中间型：在新生儿期尿中也有枫糖臭味和轻微症状，以后在患其他疾病时而诱发枫糖尿病。主要是神经系统受累的症状和体征，与经典型相同，但较轻，对用大剂量维生素B1治疗有反应。

4.维生素B(硫胺素)反应型：维生素B1是BCKD復合体的辅酶，当BCKD復合体因E1、E2和E3基因突变而活性降低时，则需要大量以焦磷酸硫胺素为主组成的辅酶。临床表现也较轻，对大剂量(200mg/24h)维生素B1治疗3周才显示出疗效，但也有婴儿患者只要用维生素B110mg即有效。

5.二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型：此型由于BCKD復合体特异性激酶缺乏，这种激酶为所有α-酮酸脱氢酶復合体所共有，故除BCKD復合体活性降低外，还有丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶功能受损而引起新生儿发生有机酸中毒，患儿出生时正常，后出现全身松弛，肌张力低下，进行性共济失调和严重的神经受损症状和体征，可在儿童期死亡。

需要检查的人群：出现枫糖尿病征的新生儿。

相关医生

更多>

  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病： 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 卢秀英,主任医师
    卢秀英 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 急救科

    擅长疾病： 危重病的救治。

  • 席时华,主任医师
    席时华 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 眼底

    擅长疾病： 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗，眼底疾病及小儿弱视诊治

  • 李晶,主任医师
    李晶 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 眼底

    擅长疾病： 眼科常见病、多发病的诊断、治疗，特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长：主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家，现为广州中医药大学第一附属医院副院长，医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长：主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年，具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗，眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长：主任医师

    从事眼科临床工作40余年，具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力，尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗，特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长：主任医师

    李晶，女，1962年12月生，汉族，陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系，学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长：主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学，擅长内科心血管疾病的诊断与治疗，曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

问长期不吃盐会怎么样
答

长期不摄入盐分会导致钠离子缺乏，钠离子在维持细胞内外液体平衡、神经传导和肌肉收缩等方面发挥着重要作用。缺乏钠离子可能引起低钠血症，表现为疲劳、头晕、恶心、呕吐、肌肉痉挛、意识模糊等症状，严重时甚至可能导致昏迷或死亡。此外，长期不吃盐还可能影响胃酸分泌，导致消化不良、食欲不振等问题。因此，适量摄入盐分对人体健康至关重要。 科普文章，仅供参考。如有不适，请及时线下就医。

问香蕉蒸着吃会破坏营养吗
答

香蕉蒸着吃不会显著破坏其营养成分。香蕉中富含的钾、维生素C、维生素B6等营养素在蒸煮过程中相对稳定，不易被破坏。然而，香蕉中的部分维生素，如维生素C，在高温条件下可能会有所损失。因此，蒸香蕉时建议使用中低温，以减少营养成分的损失。此外，蒸香蕉可以增加其软糯口感，有助于消化。总之，蒸香蕉是一种健康的饮食方式，适量食用对人体健康有益。 科普文章，仅供参考。如有不适，请及时线下就医。

问吃姜有哪些好处和坏处
答

生姜是一种常见的调味品，具有多种健康益处。它含有姜辣素等活性成分，具有抗炎、抗氧化和抗恶心的作用，可以缓解消化不良、恶心和呕吐等症状。生姜还有助于提高免疫力，预防感冒和流感。此外，生姜中的姜辣素可以促进血液循环，有助于缓解关节炎和肌肉疼痛。然而，生姜也可能引起一些副作用，如胃部不适、腹泻和口腔溃疡。对于某些人，尤其是孕妇和有胃溃疡的患者，过量食用生姜可能不适宜。因此，适量食用生姜可以带来健康益处，但应避免过量摄入。 科普文章，仅供参考。如有不适，请及时线下就医。

问吃樱桃有哪些健康益处
答

樱桃是一种营养价值丰富的水果，含有多种维生素和矿物质，对人体健康有多方面的益处。首先，樱桃中的维生素C有助于增强免疫力，预防感冒和流感。其次，樱桃中的抗氧化剂如花青素和类黄酮有助于减少氧化应激，预防心血管疾病和某些癌症。此外，樱桃还含有钾，有助于维持心脏健康和血压稳定。樱桃还含有一定量的膳食纤维，有助于消化系统的健康和控制体重。因此，适量食用樱桃可以为人体提供多种健康益处。 科普文章，仅供参考。如有不适，请及时线下就医。

问青少年如何科学补钙
答

青少年科学补钙应注重日常饮食和生活习惯的调整。首先，增加富含钙的食物摄入，如牛奶、酸奶、奶酪、豆腐、绿叶蔬菜和坚果等。其次，保持适量运动，尤其是户外运动，以促进钙的吸收和骨骼健康。同时，避免过量摄入咖啡因和碳酸饮料，这些可能影响钙的吸收。此外，保证充足的日晒，以促进体内维生素D的合成，有助于钙的吸收。最后，定期进行体检，监测骨密度，以评估钙摄入是否充足。通过这些综合措施，可以有效促进青少年骨骼的健康发育。 科普文章，仅供参考。如有不适，请及时线下就医。

问女性吃什么补品对身体好
答

女性在饮食上应注重营养均衡，适量摄入富含铁、钙、维生素E和B族维生素的食物，以促进身体健康。铁质丰富的食物如红肉、绿叶蔬菜和豆类有助于预防贫血；钙质丰富的食物如牛奶、豆制品和坚果有助于骨骼健康；维生素E和B族维生素丰富的食物如坚果、种子、全谷物和瘦肉有助于维持正常的生理功能。此外，适量摄入富含抗氧化剂的食物，如浆果、深绿色蔬菜和柑橘类水果，也有助于维护身体健康。建议根据个人健康状况和营养需求，咨询专业医生或营养师制定个性化的饮食计划。 科普文章，仅供参考。如有不适，请及时线下就医。

查看更多>
主站蜘蛛池模板： 国产乱人伦精品免费 | 欧美日韩在线免费 | 久久人人妻人人爽人人爽 | 视频h在线| 91在线公开视频 | 国产真实乱对白精彩久久老熟妇女 | 黄色小网站在线观看 | 久久久久久久久国产 | 妞干在线| 国产成人av无码专区亚洲av | 高清一区二区三区视频 | 精品无码黑人又粗又大又长 | 2019国内自拍| 狠狠88综合久久久久综合网 | 国产亚洲精品一品区99热 | 国产日韩欧美综合一区二区三区 | 欧美精品成人一区二区在线观看 | 华人欧美国产在线精品 | 久久久www成人免费毛片 | 亚洲日韩爆乳中文字幕欧美 | 国产欧美日韩综合二区三区 | 日本xxx在线观看免费播放 | 国产成人综合久久免费导航 | 青青青青青青青青在线观看 | 日韩av午夜在线观看 | 国产一级在线免费观看 | 国产人妻人伦精品1国产 | 美女又黄又免费的视频 | 亚洲激情一区 | 国产一区二区在免费观看 | 日韩中字在线 | 国产午夜无码视频在线观看 | 精品视频一区二区三区四区 | 国产成人亚洲精品91专区高清 | 国产精品视频大全 | 不卡无毒免费毛片视频观看 | 亚洲第6页| 丰满的熟妇岳中文字幕 | 免看一级a一片成人123 | 中文无码精品a∨在线观看 中文无码精品一区二区三区 | 国产一区精品在线观看 |