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垂体功能减退

 

  垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:①垂体衰竭的程度;②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位;④发病年龄与患者的性别。

  部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。

  未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉,酒精中毒等。

  实验室及其他检查

  一、周围腺体功能

  (一)肾上腺皮质功能 ①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验 ACTH25μ溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。

  (二)甲状腺功能 ①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。②TSH兴奋试验TSH 10μ肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显著,呈延迟反应。

  (三)性腺功能 男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。

  二、垂体前叶功能

  (一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。

  (二)ACTH分泌试验 ①甲吡酮试验 甲吡酮为11-β羟化酶抑制剂,可阻断皮质醇的合成与分泌,反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小时1次,垂体前叶功能减退时,血浆ACTH不升高。②胰岛素低血糖兴奋试验,胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg,30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应>200 pmol/L,平均为300 pmol/L;本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性,一般慎用。

  (三)生长激素(GH)分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验 正常反应峰值出现于静注胰岛素后30~60分钟,约为35±20μg/L(35±20ng/ml);垂体病变时反应减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验 口服左旋多巴0.5g,服药后60~120分钟,血GH应>7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验 5%精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟,可达基础值的3倍;本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~ 3小时峰值,>7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。

  (四)泌乳素(PRL)分泌试验①促甲状腺激素释放激素(TRH)试验 静注TRH500μg后15分钟,血PRL出现高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂体前叶功能低下时,其基础值低,兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg,结果判断同TRH试验。③胰岛素低血糖兴奋试验 正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基础值低,且反应差。

  (五)促性腺激素(Gn)分泌试验 静注促黄体激素释放激素(LHRH)100μg后15~30分钟,LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上,男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退;峰值出现于60~90分钟为延迟反应,提示为下丘脑病变。

  (六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验 静注TRH500ng后30分钟,血TSH出现峰值约为10~30mu/L;垂体病变时无反应。

  根据病史,症状,体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。

  因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。

  一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏 青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径<3cm,缺乏胡须、阴毛和腋毛;原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹;性欲减退,睾丸萎缩,少精或无精;停经、阳痿不育。

  二、生长激素(GH)缺乏 在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶尔可有空腹低血糖。

  三、泌乳素(PRL)缺乏 产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。

  四、促甲状激素素(TSH)缺乏 可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠,怕冷,皮肤干燥,跟腱反射延迟,但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期,则生长发育迟缓,骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

  五、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的,常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿,如无力,恶心、呕吐、位置性低血压,低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡,皮肤苍白,久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素-血管紧张素系统的控制,因此在垂体性皮质功能低下时,极少引起电解质紊乱。

  六、垂体危象 由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下,故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象,垂体危象的临床表现有以下几种类型。

  (一)低血糖昏迷 最为多见。常于空腹时发生,心悸、出汗、头晕、意识障碍,有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作,最后昏迷。

  (二)感染性昏迷 抵抗力低,易发生感染,可伴高热;并发生神志不清,昏迷。

  (三)低体温性昏迷 多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。

  (四)水中毒性昏迷 因皮质激素缺乏,对水代谢的调节能力减退,当过多输液与饮水后,易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心,呕吐,虚脱,精神错乱、抽搐与昏迷。

  (五)垂体切除术后昏迷 术后神志不清,呈嗜睡、昏迷状态,可持续数日至数周,脉率和偏低,体温可低可高或正常,血钠、血糖正常或偏低。

  (六)垂体卒中 由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤,头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。

  (七)镇静与麻醉剂所致昏迷 本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感,有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。

  注意休息,保持身心健康,尽量避免感染、过度劳累与精神激动等应激状态。多予高能量饮食,多食含高蛋白、多种维生素的食物,适当补充电解质。慎用或禁用巴比妥类安眠药,氯丙嗪等中枢神经抑制药,及胰岛素、降糖药、吗啡等麻醉剂。

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